Mecanismos fisiopatológicos e complicações pulmonares em pacientes acometidos de anemia falciforme

Abstract

Anemia se caracteriza laboratorialmente por uma diminuição do hematócrito, da concentração de hemoglobina ou de eritrócitos no sangue. Dentre os tipos de anemia, destaca-se a anemia falciforme, considerada uma das doenças hematológicas herdadas de maior incidência mundial, sendo, no Brasil, a doença monogênica mais frequente. Estima-se que existam mais de 8000 portadores da forma homozigótica. Pacientes com doenças falciformes, particularmente a anemia falciforme, apresentam risco de desenvolvimento de complicações pulmonares, que culminam em alta morbidade e mortalidade nestes indivíduos. A Síndrome Torácica Aguda (STA) e a Hipertensão Pulmonar (HP) são complicações de grande incidência em pacientes com a doença e são responsáveis por um pior prognóstico e elevação da mortalidade. A presente revisão de literatura objetivou indicar as causas de Síndrome Torácica Aguda e caracterizar a Hipertensão Pulmonar nesses pacientes. Os estudos indicam serem infecções e enfarte pulmonar duas das principais etiologias da STA em pacientes com anemia falciforme. Outros associam uma pressão pulmonar elevada a risco crescente de baixa sobrevida, comparando-se a pacientes com anemia falciforme, mas sem desenvolvimento de HP. A Hemólise apresenta-se como uma das prováveis causas da HP de acordo com estudos e outros indicam confiabilidade superior da cateterização cardíaca direita na confirmação diagnóstica de HP.